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Dissertação de Mestrado
DOI
10.11606/D.10.2016.tde-19082016-173709
Documento
Autor
Nome completo
Marina Pandolphi Brolio
E-mail
Unidade da USP
Área do Conhecimento
Data de Defesa
Imprenta
São Paulo, 2008
Orientador
Banca examinadora
Ambrosio, Carlos Eduardo (Presidente)
Bertolini, Marcelo
Luppi, Marta Maria Círchia Pinto
Título em português
Acompanhamento clínico e morfológico da distrofia muscular do cão Golden Retriever (GRMD)
Palavras-chave em português
Cão
Distrofia muscular
GRMD
Resumo em português
o cão GRMD (Golden Retriever Muscular Dystrophy) é um excelente modelo de estudo sobre a ação da terapia celular para aplicação a DMD - Distrofia Muscular de Duchenne, que ocorre em humanos, devido à similaridade clínica entre ambos. Estas doenças têm em comum a herança recessiva ligada ao cromossomo X; e são causadas pela ausência de uma proteína chamada distrofina, a qual está presente no sarcolema das fibras musculares. O ponto da estrutura da mutação no gene da distrofina é responsável pelo fenótipo GRMD; e é possível encontrarmos indivíduos com características clínicas bem diferentes uns dos outros. Atualmente não existe um tratamento específico para a distrofia muscular de Duchenne; e os estudos sobre o desenvolvimento clínico e morfológico da distrofia muscular visam, através de avaliações constantes, estabelecer uma padronização fenotípica para estes animais com vistas a controlar resultados pré-clínicos adequadamente e assegurar-Ihes uma boa qualidade de vida; para que tenham condições de ser submetidos aos protocolos de terapia celular em desenvolvimento no canil GRMD Brasil; e, com isto, conhecer claramente a ação efetiva da terapia celular versus desenvolvimento morfológico desta doença degenerativa progressiva dos cães. Realizou-se o acompanhamento clínico e morfológico. de 12 cães GRMD, 06 fêmeas e 06 machos, do nascimento aos 12 meses de idade. Avaliando-se o aparelho locomotor, notou-se que entre a primeira (cinco meses de idade) e última avaliação (12 meses), houve uma piora com evolução significativa na assimetria postural, aumento do ângulo do tarso e carpo, adução dos membros, dissociação da cintura pélvica, além de alterações na mobilidade ativa dos joelhos durante a atividade de marcha. A avaliação andrológica dos cães distróficos indicou maiores taxas de anormalidade espermática (defeitos maiores e menores) comparada à de cães normais aos 12 meses de idade; ao passo que as fêmeas manifestaram maturidade sexual aos 09 meses. O acompanhamento hematológico mensal mostrou valores próximos do ideal para cães saudáveis, sendo que os exames realizados com os animais entre seis e doze meses de idade foram aqueles que indicaram maiores alterações em relação aos valores de referência para a espécie. Concentrações médias para hemácias, hemoglobina e hematócrito foram menores que a média para esta faixa etária. Quanto às avaliações bioquímicas séricas, CK é uma ferramenta importante para diagnóstico e acompanhamento da distrofia muscular em cães, devido às suas oscilações e aumentos indiscutíveis em indivíduos doentes. AL T e AST também demonstraram aumentos muito acima dos valores normais durante todas as faixas etárias avaliadas. Finalmente, os parâmetros cardíacos avaliados nos cães distróficos foram significantemente diferentes comparados àqueles encontrados em cães sadios normais, porém sem deficit à fisiologia cardíaca nos GRMOs
Título em inglês
Monitoring clinical and morphological of muscular dystrophy of the Golden Retriever dog (GRMD)
Palavras-chave em inglês
dog
GRMD
muscular dystrophy
Resumo em inglês
The dog GRMD (Golden Retriever Muscular Dystrophy) is an excellent model to study the action of cell therapy for application to DMD - from Duchenne Muscular Dystrophy, which occurs in humans; clinic due to the similarity between the two. These diseases have in common the legacy recessive linked to chromosome X, and are caused by the absence of a protein called dystrophin, which is present in sarcolema of muscle fibers. The point of the structure of mutation in the dystrophin gene is responsible for the phenotype GRMD, and you can find individuais with c1inical features quite different from each other. Currently there is no specific treatment for Duchenne muscular dystrophy, and the studies on the c1inical development of muscular dystrophy and morphological aim, through constant assessments, establish a standardized phenotypic for these animais in order to monitor pre-clinical results properly and maintain a good quality of life for them so that they have conditions to be submitted to the protocols of cell therapy being developed as kennel GRMD Brazil, and with it, knowing clearly the effective action of cell therapy versus the morphological development of this progressive degenerative disease of dogs. It was checked the c1inical and morphological of 12 dogs GRMD, 06 females and 06 males, from birth to 12 months of age. Judging by the locomotive system, it was noted that among the first (five months old) and last assessment (12 months), there was a worsening trend with significant asymmetry in posture, increasing the angle of the tarsus and carpus, adduction of the members, decoupling of the pelvic belt, as well as changes in the mobility of active knees during the activity running. Reproductive assessment of dystrophic dogs indicated higher rates of abnormal sperm (defects larger and smaller) compared to normal dogs at 12 months of age, while females expressed sexual maturity to 09 months. The monthly blood monitoring showed values close to ideal for healthy dogs, and the examinations performed with the animais between six and twelve months of age were those who indicated major changes in relation to the baseline for the species. Average concentrations for red blood cells, hemoglobin and hematocrit were lower than the average for this age group. As for serum biochemical assessments, CK is an important tool for diagnosis and monitoring muscular dystrophy in dogs, due to its indisputable fluctuations and increases in individuais patients. AL T and AST also showed increases greatly above the normal values for ali ages evaluated. Finally, the cardiac parameters measured in dystrophics dogs were significantly different compared to those found in normal healthy dogs, but without the deficit in cardiac physiology GRMDs
 
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Data de Publicação
2016-08-25
 
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