Introdução: A distrofia muscular de Duchenne (DMD) é uma doença rara e grave, caracterizada pela degradação progressiva da função muscular. A perda da função miocárdica é uma causa importante de mortalidade, porém ainda não se sabe como ela se correlaciona com a função motora. Objetivo: Analisar a função miocárdica por meio de técnicas convencionais e avançadas de ecocardiografia (ECO) e correlacionar com a escala de medida da função motora (MFM) em pacientes com DMD. Metodologia: O estudo observacional de desenho transversal com 33 pacientes do gênero masculino, diagnosticados com DMD e com idade média de 14 anos, acompanhados no ambulatório do Hospital das Clínicas de Ribeirão Preto. Foram realizadas as seguintes avaliações: a escala MFM, que consiste em avaliar a função motora de pacientes que deambulam e não deambulam, o eletrocardiograma (ECG) para analisar a atividade elétrica cardíaca; e o ECO transtorácico foi realizado com técnicas convencionais, bidimensionais, Doppler e Speckle-tracking do ventrículo esquerdo (VE). Os dados foram analisados utilizando a estatística descritiva, e para análise da correlação, foi utilizado o teste estatístico de Pearson e Spearman. Resultados: Os pacientes apresentaram valores reduzidos na escala da MFM (52,28 ± 15,67%). O ECG apresentou alterações em 75% dos pacientes, com presença de R amplo na derivação V1 e 34% onda Q patológica em V5-V6. Os valores de fração de ejeção do ventrículo esquerdo (FEVE) estavam, em média, preservados (57,80 ± 9,62%). No entanto, os valores de deformação miocárdica foram reduzidos em 75% dos pacientes, com a deformação miocárdica longitudinal (GLS) apresentando valores médios de (-16,40 ± 3,01%). No entanto, foi observada uma redução de 79% em deformação miocárdica circunferencial (GCS) e 40% em deformação miocárdica radial (GRS). Os pacientes apresentaram alterações de deformação miocárdica com padrão regional, com os valores médios reduzidos nas regiões ínfero-lateral basal (-13,00 ± 6,90%) e médio (-14,15 ± 5,88%), e inferior basal (-11,40 ± 5,83%) e médio (-14,45 ± 5,00%). Não houve correlação significativa entre as variáveis da função motora (MFM) e a função cardíaca pela variável do ECO convencional: FEVE (-0,2819 -0,2751, -0,0997 e -0,2092). E pelas técnicas avançadas de deformação miocárdica com as variáveis GLS, GCS e GRS (r = - 0,0525 r = 0,1753 e 0,1237), também não houve correlação. Uma variável contínua foi criada com intuito de representar o quanto havia de comprometimento de função regional de VE pela técnica de Strain em cada paciente, o índice de deformação miocárdica regional (REGLSi) também não apresentou correlação significativa com a MFM (r = -0,3423). Conclusão: Diante do exposto, uma proporção significativa de pacientes com DMD apresenta alterações no ECG e incipientes alterações de deformação miocárdica regional (REGLS), o que pode sugerir cardiomiopatia, embora a FEVE ainda esteja preservada. A disfunção motora e ventricular não se correlaciona com as ferramentas utilizadas.

Introduction: Duchenne muscular dystrophy (DMD) is a rare and severe disease, characterized by progressive degradation of muscle function. Loss of myocardial function is a significant cause of mortality, yet it is still unknown how it correlates with motor function. Objective: To analyze myocardial function using conventional and advanced echocardiography techniques (ECHO) and correlate it with the motor function measure (MFM) scale in patients with DMD. Methodology: A cross-sectional observational study with 33 male patients diagnosed with DMD, with a mean age of 14 years, followed at the outpatient clinic of the Hospital das Clínicas of Ribeirão Preto. The following evaluations were performed: the MFM scale, which assesses the motor function of ambulatory and non-ambulatory patients, electrocardiogram (ECG) to analyze cardiac electrical activity; and transthoracic ECHO was performed using conventional, two-dimensional, Doppler, and Speckle-tracking techniques of the left ventricle (LV). Data were analyzed using descriptive statistics, and for correlation analysis, the Pearson and Spearman statistical tests were used. Results: Patients presented reduced values on the MFM scale (52.28 ± 15.67%). The ECG showed abnormalities in 75% of the patients, with the presence of a wide R wave in lead V1 and 34% pathological Q wave in V5-V6. Left ventricular ejection fraction (LVEF) values were, on average, preserved (57.80 ± 9.62%). However, myocardial strain values were reduced in 75% of the patients, with longitudinal myocardial strain (GLS) presenting mean values of (-16.40 ± 3.01%). However, a reduction of 79% in circumferential myocardial strain (GCS) and 40% in radial myocardial strain (GRS) was observed. Patients presented regional myocardial strain alterations, with reduced mean values in the basal ínferolateral (-13.00 ± 6.90%) and mid (-14.15 ± 5.88%) regions, and basal inferior (-11.40 ± 5.83%) and mid (-14.45 ± 5.00%) regions. There was no significant correlation between motor function (MFM) variables and cardiac function by conventional ECHO variable: LVEF (-0.2819, -0.2751, -0.0997, and -0.2092). And by advanced myocardial strain techniques with GLS, GCS, and GRS variables (r = -0.0525, r = 0.1753, and 0.1237), there was also no correlation. A continuous variable was created to represent the degree of regional LV function impairment by the Strain technique in each patient, the regional myocardial strain index (REGLSi) also showed no significant correlation with MFM (r = -0.3423). Conclusion: In light of the above, a significant proportion of DMD patients present ECG abnormalities and incipient alterations in regional myocardial strain (REGLS), which may suggest cardiomyopathy, although LVEF is still preserved. Motor and ventricular dysfunction do not correlate with the tools used.