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Mémoire de Maîtrise
DOI
10.11606/D.17.2016.tde-26082016-160027
Document
Auteur
Nom complet
Torben Cavalcante Bezerra
Adresse Mail
Unité de l'USP
Domain de Connaissance
Date de Soutenance
Editeur
Ribeirão Preto, 2016
Directeur
Jury
Tumas, Vitor (Président)
Barsottini, Orlando Graziani Povoas
Camargos, Sarah Teixeira
Marques Júnior, Wilson
Titre en portugais
Avaliação clínica de pacientes com distonia idiopática
Mots-clés en portugais
classificação
dados clínicos e demográficos
Distonia
Resumé en portugais
INTRODUÇÃO: A distonia é caracterizada por contrações musculares sustentadas, frequentemente gerando movimentos de torção, repetitivos ou posturas anormais. A classificação de distonia é baseada em três eixos: idade de início, distribuição e etiologia. A definição criada pelo Comitê da Fundação de Pesquisa Médica em Distonia, em 1984, ainda está em uso atualmente. Questionamentos têm sido feitos para uma nova proposta de classificação de distonia. MATERIAIS E MÉTODOS: Trata-se de um estudo transversal descritivo de uma série de pacientes com diagnóstico de distonia primária e distonia-plus acompanhados em uma clínica brasileira especializada em distúrbios do movimento, no período de março de 2015 até fevereiro de 2016. Foi realizada a coleta de dados demográficos, clínicos e da gravidade da distonia. Os pacientes foram reavaliados e reclassificados segundo a nova proposta de classificação para as distonias. Utilizamos métodos descritivos para apresentarmos as características da amostra, o teste de Shapiro-Wilk para distribuição normal, o teste de Kruskal-Wallis para comparar grupos independentes e variáveis sem distribuição normal e o teste do X2 para comparar variáveis nominais. RESULTADOS: Dos 289 pacientes, foram 235 pacientes avaliados segundo a distribuição corporal, sendo blefaroespasmo 60 pacientes (26%), distonia cervical 51 pacientes (22%), distonia de membro 28 pacientes (12%), distonia laríngea 10 pacientes (4%), distonia oromandibular 3 pacientes (1%), distonia segmentar 46 pacientes (20%), distonia multifocal 23 pacientes (9%) e distonia generalizada 14 pacientes (6%). Foram 227/235 (97%) pacientes com distonia primária e 8 (3%) pacientes com distonia-plus. Houve maior prevalência no sexo feminino com 144 pacientes. Os pacientes com distonia generalizada, multifocal, distonia dopa-responsiva e distonia-parkinsonismo tiveram a idade de início da distonia inferior a todos os demais grupos (p=0,0001). Os pacientes com distonia do membro superior e distonia tarefa-específica tiveram a idade de início da distonia inferior às outras distonias focais e distonias segmentares (p=0,0001). Os pacientes com distonia tarefa-específica e distonia focal do membro superior têm escolaridade superior aos demais grupos (p=0,0001). Em média, foram 5±7,8 anos para o diagnóstico definitivo de distonia e 2±1,5 médicos até que o diagnóstico de distonia fosse confirmado. O truque sensorial foi mais frequente na distonia cervical 30/51 (59%) pacientes. Segundo a nova classificação, encontramos apenas mudança de resultados na distonia multifocal com 21/235 (9%) pacientes e na distonia generalizada com 16/235 (6%) pacientes. Foram 164/235 (70%) pacientes na faixa etária maior que 40 anos. Todos os pacientes tiveram curso da doença com padrão estático e a maioria com variabilidade persistente em 186/235 (79%) pacientes. Foram 227/235 (97%) pacientes com distonia isolada. Nenhum paciente apresentou lesão adquirida ou degenerativa. Foram 211/235 (90%) pacientes que apresentaram diagnóstico etiológico idiopático esporádico. CONCLUSÃO: A nova classificação de distonia não apresentou novos benefícios na prática clínica diária, comparada com classificações anteriores. O benefício maior foi uma reorganização e formação de novas definições e critérios para atividade de pesquisas científicas e identificação de casos mais raros.
Titre en anglais
Clinical evaluation of patients with idiopathic dystonia
Mots-clés en anglais
classification
clinical and demographic data
Dystonia
Resumé en anglais
INTRODUCTION: Dystonia is characterized by sustained muscle contractions, frequently causing twisting movements, repetitive or abnormal postures. Dystonia rating is based on three axes: age of onset, distribution and etiology. The definition established by the Committee of the Medical Research Foundation in dystonia in 1984, is still in use today. Claims have been made for a new proposal for dystonia rating. MATERIALS AND METHODS: This is a descriptive cross-sectional study of a number of patients with primary dystonia and dystonia-plus assisted in a Brazilian clinic specializing in movement disorders, from March 2015 to February 2016 data collection was performed demographic, clinical and severity of dystonia. The patients were re-evaluated and reclassified according to the new proposed classification for dystonia. We used descriptive methods to present the characteristics of the sample, the Shapiro-Wilk test for normal distribution, the Kruskal-Wallis test to compare independent groups and variables without normal distribution and the X2 test to compare nominal variables. RESULTS: Of the 289 patients, there were 235 patients evaluated according to body distribution, with blepharospasm 60 patients (26%), cervical dystonia 51 patients (22%), a member of dystonia 28 patients (12%), laryngeal dystonia 10 patients (4%), oromandibular dystonia 3 patients (1%), segmental dystonia 46 patients (20%), dystonia multifocal 23 patients (9%) and generalized dystonia 14 patients (6%). Were 227/235 (97%) patients with primary dystonia and 8 (3%) patients with dystonia-plus. There was a higher prevalence in females with 144 patients. Patients with generalized dystonia, multifocal, dopa-responsive dystonia and dystonia-parkinsonism had the age of onset of dystonia lower than all other groups (p = 0.0001). Patients with dystonia of the upper limb and task-specific dystonia had the early age of less dystonia other focal dystonias and segmental dystonia (p=0.0001). Patients with task-specific dystonia and focal upper limb dystonia have higher education to other groups (p=0.0001). On average, there were 5 ± 7.8 years for the definitive diagnosis of dystonia and 2 ± 1.5 doctors until the diagnosis of dystonia were confirmed. The sensory trick was more frequent in cervical dystonia 30/51 (59%) patients. According to the new classification, we found only change results in multifocal dystonia with 21/235 (9%) patients and generalized dystonia with 16/235 (6%) patients. Were 164/235 (70%) patients aged greater than 40 years. All patients had disease course with static standard and most with persistent variability in 186/235 (79%) patients. Were 227/235 (97%) patients with dystonia isolated. No patient had acquired or degenerative injury. Were 211/235 (90%) patients with sporadic idiopathic etiologic diagnosis. CONCLUSION: The new dystonia rating showed no new benefits in clinical practice compared with previous ratings. The greatest benefit was a reorganization and training of new definitions and criteria for scientific research activity and identification of rare cases.
 
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Date de Publication
2016-11-17
 
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