Compreender as bases do comportamento social e do desenvolvimento socioafetivo humano é essencial tanto para indivíduos com desenvolvimento típico (DT) quanto com transtornos neuropsiquiátricos. A Síndrome de Williams (SW) é uma condição neurogenética rara ocasionada pela deleção de aproximadamente 28 genes no cromossomo 7q11.23. A sintomatologia inclui desde dismorfismos faciais a alterações do funcionamento cognitivo e socioafetivo, com a presença de deficiência intelectual de grau leve a moderado. O processamento de estímulos afetivos tem sido foco de grande interesse em indivíduos com SW. Apesar de parte das pesquisas apontarem que esta população tem habilidade preservada de reconhecimento de expressões facias de emoções positivas e prejuízos no reconhecimento de emoções negativas, este ainda não é um campo consensual. Ao mesmo tempo, estudos indicam maior interesse desta população em relação a música e diferenças no neuroprocessamento de trechos musicais com valência afetiva. O presente trabalho teve por objetivo caracterizar o processamento de estímulos afetivos musicais e visuais em crianças e adolescentes com Síndrome de Williams. O Estudo I buscou validar trechos musicais com valência afetiva em cultura brasileira e analisar o efeito do treino musical na compreensão de emoções em música. Músicas com valência afetiva foram avaliadas pelos participantes de maneira correspondente à emoção pretendida pelo compositor e de forma similar entre as populações brasileiras e canadenses. O efeito do treino musical sobre a habilidade de reconhecer as emoções em música tiveram maior impacto em emoções com maior grau de dificuldade para os participantes como todo. O Estudo II visou caracterizar o perfil musical de crianças e adolescentes com SW e diferenciar o processamento de estímulos afetivos musicais em crianças e adolescentes com SW com as de DT. Pessoas com SW foram avaliadas com maior habilidade musical global. Não foram encontradas diferenças no que diz respeito ao interesse por atividades musicais. O Estudo III teve como objetivos diferenciar habilidade de reconhecimento de emoções o padrão de rastreamento do olhar frente a estímulos afetivos visuais em crianças e adolescentes com SW e SW com sintomas de TEA (SW/TEA). Pessoas com SW desprenderam maior tempo de fixação nos olhos e em faces alegres quando comparadas a faces tristes. Resultados indicam diferença no reconhecimento de emoções e rastreamento de olhar em indivíduos com SW/TEA. Padrão de reconhecimento em estímulos musicais e visuais foi semelhante na população SW, com acentuado prejuízo no reconhecimento de emoções negativas e preservação do reconhecimento de emoções positivas. Este achado reforça a modularidade do processamento neurológico das emoções básicas. Crianças com SW reconheceram mais facilmente estímulos musicais de valência positiva em comparação aos visuais sugerindo que o domínio da música seja um ponto de força desta população

Understand the foundation of social behavior and human social and affective development is essential for both individuals with typical developmental (TD) and neuropsychiatric disorders. Williams Syndrome (WS) is a rare neurogenetic condition caused by the deletion of approximately 28 genes on chromosome 7q11.23. The symptomatology includes from facial dysmorphisms to changes in cognitive and social and affective functioning, with the presence of mild to moderate intellectual deficiency. The processing of affective stimuli has been a focus of great interest in individuals with WS. Although part of the research indicates that this population has preserved ability to recognize face expressions of positive emotions and impairment in the recognition of negative emotions, this is not yet a consensual field. At the same time, studies indicate greater interest of this population in relation to music and differences in the neuroprocessing of musical excerpts with affective valence. The present work aimed to characterize the processing of musical and visual affective stimuli in children and adolescents with Williams Syndrome. Study I sought to validate musical excerpts with affective valence in Brazilian culture and to analyze the effect of musical training on the understanding of emotions in music. Songs with affective valence were evaluated by the participants corresponding to the emotion pretended by the composer and similarly between the Brazilian and Canadian populations. The effect of musical training on the ability to recognize emotions in music has had a greater impact on emotions with a greater degree of difficulty for participants as a whole. Study II aimed to characterize the musical profile of children and adolescents with WS and to differentiate the processing of musical affective stimuli in children and adolescents with WS compered to TD. People with WS were assessed with greater overall musical ability. No differences were found regarding the interest in musical activities. The aim of Study III was to differentiate between the ability to recognize emotions and the pattern of eye tracking in relation to visual affective stimuli in children and adolescents with SW and WS with ASD symptoms. People with SW gave more fixation time to the eyes and happy faces when compared to sad faces. Results indicate difference in the recognition of emotions and eye tracking in individuals with SW / ASD. Recognition pattern in musical and visual stimuli was similar in the WS population, with marked impairment in the recognition of negative emotions and preservation of the recognition of positive emotions. This finding reinforces the modularity of neurological processing of basic emotions. Children with WS recognized easily positive musical stimuli compared to visual ones suggesting that the domain of music is the strength of this population