A qualidade de vida relacionada à saúde tem aparecido, com frequência, entre as metas dos estudos clínicos destinados ao desenvolvimento de novos tratamentos para a hipertensão arterial pulmonar (HAP). Embora os novos tratamentos melhorem o desempenho ao exercício na fase inicial de 12 - 16 semanas, não se sabe se existe associação entre tolerância ao exercício e qualidade de vida (QV), sobretudo em médio e longo prazo. Os objetivos do estudo foram: a) verificar, em pacientes com HAP, a existência ou não de correlação entre a QV e desempenho físico; b) verificar como as possíveis associações entre QV e desempenho ao exercício se comporta ao longo de um ano de observação sob tratamento medicamentoso específico; c) verificar se a aplicação de um protocolo de orientação de enfermagem, especificamente planejado para pacientes com HAP, poderia exercer impacto sobre a QV e o desempenho físico. Foram incluídos 34 pacientes no estudo, adolescentes ou adultos com o diagnóstico de HAP idiopática, hereditária ou associada a cardiopatias congênitas. Para o comprimento do terceiro objetivo, os pacientes foram organizados em pares, seguindo-se randomização para o tipo de seguimento a que seriam submetidos: apenas orientação médica ou orientação médica seguida de consulta de enfermagem. O acompanhamento constou de cinco visitas, a saber, no início, e aos três, seis, nove e 12 meses. Nas visitas, foram avaliados o desempenho físico, através da classe funcional e do teste de caminhada de seis minutos, e a QV mediante aplicação do questionário SF-36. A idade variou entre 14 e 58 anos (mediana de 35,5 anos). Houve dez pacientes com o diagnostico de hipertensão arterial pulmonar idiopática, dois na forma hereditária e 22 indivíduos com a forma associada a cardiopatias congênitas. Com relação à classe funcional, 25 pacientes estavam em classe II e nove em classe III. A distância caminhada inicialmente foi 177 a 564 metros (mediana 399 metros). A saturação periférica de oxigênio em repouso esteve entre 63 e 98% (mediana 94,5%), e ao final do exercício, foi de 38 a 98% (mediana de 84%). Com relação aos escores de QV iniciais (valores de zero a 100, representando respectivamente pior e melhor estado de saúde), somente duas das oito categorias analisadas através do questionário SF-36 mostraram valores medianos abaixo de 50, ambas relacionadas à saúde física. Analisando-se os 31 pacientes que completaram 12 meses de seguimento, observou-se que não houve modificação com significância estatística na classe funcional, distância caminhada aos seis minutos, na saturação periférica de oxigênio e nos escores do questionário SF-36, componentes físico e mental da QV. Analisando-se todas as 40 possíveis correlações entre a distância caminhada e as oito diferentes categorias do questionário, observou-se 12 associações significantes ao longo do seguimento (p< 0,05, relacionado ao coeficiente rS de Spearman). O limite em termos de distância caminhada abaixo do qual os pacientes passariam a expressar maior insatisfação em relação à sua QV (escores 25) situou-se entre 235 e 285 metros percorridos, com especificidade superior a 0,90. Entretanto, a baixa sensibilidade (máxima 0,42) sugeriu que diversos pacientes expressariam tal descontentamento mesmo com desempenho físico acima do intervalo mencionado. Com relação ao tipo de consulta, ainda que subjetivamente se tenha observado maior esclarecimento quanto à doença e seu tratamento em alguns pacientes acompanhados com a consulta suplementar de enfermagem, não houve diferenças estatísticas quanto à classe funcional, distância percorrida aos seis minutos ou escores de QV. Os dados observados permitiram concluir que pacientes portadores de HAP, nas subcategorias diagnósticas analisadas, uma vez colocados em tratamento específico, se mantêm estáveis, em médio prazo, sem deterioração significante de seu desempenho físico e QV. Apesar do tratamento em curso, o maior grau de insatisfação está relacionado à percepção da saúde física. Evolutivamente, a associação entre desempenho físico e QV existe em apenas 30% das oportunidades avaliadas. Pacientes caminhando, menos de 235 metros no teste de caminhada, quase certamente expressarão insatisfação marcante em relação à sua QV. Finalmente, com respeito à consulta de enfermagem, embora subjetivamente se tenha tido impressão de seu real papel, não houve impacto demonstrado objetivamente com significância estatística. Assim, desempenho físico e QV se mostram como aspectos complementar a serem avaliados em pacientes com HAP

Health-related quality of life (HRQOL) has been explored as an additional end point in clinical studies for development of new therapies in pulmonary arterial hypertension (PAH). Although treatments have been shown to improve the exercise capacity in 12-16 weeks, little is known of how patients do over the medium and long term on these therapies, in terms of HTQOL. The objectives of the present study were: 1- to observe how PAH patients do on specific therapies over 12 months of follow-up in terms of the exercise capacity and HRQOL; 2- to test for possible associations between the exercise capacity and HRQOL, and determine if such associations persist over the medium term (12 months); 3- to examine if a PAH-specific nursing approach (following conventional visits to the doctor) has a positive impact on patients exercise capacity and quality of life. Thirty-four patients were enrolled, with PAH associated with congenital heart disease (N=22) or idiopathic/hereditary PAH (N=12). Patients were seen at baseline, and three, six, nine and twelve months thereafter. The exercise capacity was assessed by performing the six-minute walk test, and the quality of life using the SF-36 questionnaire. The functional class was recorded according to the World Health Organization classification. The age range was 14 to 58 years (median 35.5 years). Patients were in functional class II (N=25) or III (N=9), and baseline six-minute walked distance was 177 to 564 meters (median 399 meters). Peripheral oxygen saturation was 63% to 98% (median 94.5%) at rest, and 38% to 98% (median 84%) at the end of the exercise. At baseline, in two of the eight domains of the SF-36 questionnaire (physical functioning and physical role), median score were lower than 50 (0-100 scale, 100 indicating best health). In 31 patients who completed the follow-up, there were no statistically significant changes in the functional class, six-minute walked distance, peripheral oxygen saturation and SF-36 scores. All these variables remained stable in the whole patient group. Of 40 possible associations between the exercise capacity and aspects of HRQOL analyzed over 12 months, only 12 were statistically significant (p<0.05, Spearmans coefficient of correlation). Using regression models, it was observed that patients walking less than 235-280 meters during the six-minute test had a severe depression in HRQOL (SF-26 scores 25). Although the specificity was adequate (> 0.90) the low sensitivity of prediction ( 0.42) indicated that many patients would be unsatisfied with their quality of life even above this range. Nursing assistance did not add a significant benefit in terms of the sixminute walked distance or the SF-36 scores in PAH patients on treatment with specific therapies. On the basis of the present data, it is possible to conclude that patients on specific PAH therapies tend to remain stable over 12 months of observation in terms of the exercise capacity and HRQOL. It is noticeable that most patients in the study had PAH associated with congenital heart disease (no patients with systemic sclerosis included). Dissatisfaction in terms of HRQOL is mainly related to the perception of physical health. Over the medium term, associations between HRQOL and the exercise capacity are present in only 30% of instances, suggesting that these are different perspectives of patients health. Anyway, patients walking less than 235 meters in six-minutes are very likely to express severely depressed HRQOL. Finally, further studies possibly using qualitative research methodology are warranted for a better understanding of the role of nursing assistance in this disorder