INTRODUÇÃO: A epidermólise bolhosa adquirida é uma doença bolhosa autoimune subepidérmica rara que pode afetar a pele e mucosas, com morbidade significativa. Estudos multidisciplinares com caracterização do acometimento cutâneo e mucoso da doença, sua evolução clínico-laboratorial e resposta ao tratamento a longo prazo são escassos na literatura. OBJETIVOS: Avaliar as características clínicas e imunopatológicas e resposta ao tratamento de pacientes com diagnóstico de epidermólise bolhosa adquirida, acompanhados em hospital terciário em São Paulo, Brasil, envolvendo abordagem multidisciplinar. MÉTODOS: Trata-se de coorte ambispectiva que incluiu pacientes com diagnóstico de epidermólise bolhosa adquirida confirmado por exames clínico, histopatológico, de imunofluorescência direta e indireta e ELISA. O quadro clínico cutâneo-mucoso foi avaliado por equipe multidisciplinar composta por dermatologistas, oftalmologistas, otorrinolaringologistas, gastroenterologistas e ginecologistas. A avaliação laboratorial incluiu a detecção de subclasses de IgG por imunofluorescência indireta para avaliar a distribuição de autoanticorpos em todos os pacientes estudados, e analisar o perfil de subclasses pré e pós-rituximabe. Variáveis categóricas foram descritas com número absoluto e frequência relativa (%), e variáveis contínuas foram descritas com apresentação da mediana. RESULTADOS: Foram avaliados dez pacientes com epidermólise bolhosa adquirida, dos quais 50% eram do sexo feminino, com idade mediana ao início dos sintomas de 51 anos. Todos os pacientes foram diagnosticados com doença grave ao longo do acompanhamento, sendo 50% dos casos confirmados após a primeira avaliação multidisciplinar. Todos os pacientes apresentaram acometimento cutâneo pela doença, com desenvolvimento de sequelas cutâneas em 90% dos casos. Acometimento mucoso ativo foi diagnosticado em todos os pacientes, com pelo menos quatro mucosas envolvidas em cada indivíduo. As mucosas mais frequentemente acometidas foram: oral (100%), de via aérea superior (80%), esofágica (80%), ocular (40%), ginecológica (60% das pacientes do sexo feminino) e anal (40%). Sequelas mucosas ocorreram em 90% dos pacientes. A avaliação laboratorial revelou predomínio de IgG e C3 na imunofluorescência direta. Imunofluorescência indireta e salt-split skin indireto com deposição dérmica de IgG foram positivos em 90% e 100% dos pacientes, respectivamente. Diferentes subclasses de IgG foram detectadas: IgG4 (90%), IgG1 (50%), IgG2 (50%) e IgG3 (40%). O rituximabe foi utilizado em 70% dos pacientes do estudo por doença grave e todos evoluíram com melhora clínica após o início do tratamento, sendo que 57% evoluíram com remissão completa e 43% com remissão parcial. A persistência de IgG4 circulante após uso do imunobiológico foi observada em pacientes com remissão parcial da doença. CONCLUSÕES: A abordagem multidisciplinar é essencial para detecção precoce de lesões mucosas, diagnóstico da doença grave e definição de tratamento. O seguimento clínico regular e a longo prazo dos pacientes é fundamental, uma vez que sequelas se desenvolvem ao longo da evolução da doença. Rituximabe parece ser um tratamento promissor para a epidermólise bolhosa adquirida, melhorando o prognóstico de formas graves da doença. A análise de subclasses de IgG auxilia no seguimento clínico-laboratorial do paciente, sendo a presença de IgG4 um potencial marcador de atividade da doença

INTRODUCTION: Epidermolysis bullosa acquisita is a rare subepidermal autoimmune bullous disease that can affect the skin and mucous membranes, with significant morbidity. Multidisciplinary studies characterizing the disease's skin and mucous membrane involvement, its clinical and laboratory evolution, and its response to long-term treatment are scarce in the literature. OBJECTIVES: To evaluate the clinical and immunopathological characteristics and response to treatment of patients diagnosed with epidermolysis bullosa acquisita, followed up in a tertiary hospital in São Paulo, Brazil, involving a multidisciplinary approach. METHODS: This is an ambispective cohort that included patients with a diagnosis of epidermolysis bullosa acquisita confirmed by clinical, histopathological, direct and indirect immunofluorescence, and ELISA tests. A multidisciplinary team of dermatologists, ophthalmologists, otorhinolaryngologists, gastroenterologists, and gynecologists evaluated the cutaneous and mucosal clinical manifestations. Laboratory evaluation included the detection of circulating IgG subclasses by indirect immunofluorescence to assess the distribution of autoantibodies in all patients. Additionally, the profile of IgG subclasses before and after treatment with Rituximab was analyzed in patients on this therapy. Categorical variables were described with the absolute number and relative frequency (%), and continuous variables were described with the median presentation. RESULTS: Ten patients with epidermolysis bullosa acquisita were evaluated, 50% of whom were female, with a median age of initial symptoms of 51 years. All patients had severe disease during follow-up, and about 50% had a confirmed diagnosis after the first multidisciplinary assessment. All patients had skin involvement by the disease, with cutaneous sequelae in 90% of cases. The mucosal involvement was present in at least four mucosal sites in each patient. Frequency of active lesions in mucous membrane were: oral (100%), upper airway (80%), esophageal (80%), ocular (40%), gynecological (60% of female patients), and anal (40%). Mucosal sequelae occurred in 90% of patients. Laboratory evaluation revealed a predominance of IgG and C3 deposits by direct immunofluorescence. Positive indirect immunofluorescence and salt-split skin with dermal deposition of IgG occurred in 90% and 100% of patients, respectively. The distribution of different IgG subclasses revealed IgG4 (90%), IgG1 (50%), IgG2 (50%), and IgG3 (40%). Rituximab was used in 70% of the severe patients, and all evolved with clinical improvement after starting use of the drug, with 57% evolving to complete remission and 43% to partial remission. Persistent circulating IgG4 after using Rituximab was observed in patients with partial remission of the disease. CONCLUSIONS: A multidisciplinary approach to epidermolysis bullosa acquisita is essential for the early detection of mucosal lesions, sealing the presence of severe disease, and defining therapeutic regimen. Regular and long-term clinical follow-up of patients is essential since sequelae usually develop in the course of the disease. Rituximab appears to be a promising treatment for epidermolysis bullosa acquisita, improving the prognosis of severe forms of the disease. The analysis of IgG subclasses is helpful for the clinical and laboratory follow-up of patients with epidermolysis bullosa acquisita once IgG4 may serve as a potential marker of disease activity