INTRODUÇÃO: A epidermólise bolhosa é uma doença sistêmica crônica que afeta profundamente a qualidade de vida do paciente e cujas manifestações bucais comprometem as atividades diárias corriqueiras, como mastigar, engolir e escovar os dentes. Crianças com câncer também podem ter manifestações bucais, entretanto estas, embora graves, são transitórias e geralmente não afetam os dentes. OJETIVOS: Avaliar a saúde bucal e a necessidade de atenção odontológica em crianças que se encontram em cuidados paliativos devido a uma doença sistêmica crônica não-oncológica, a epidermólise bolhosa, comparativamente com crianças em cuidados paliativos com câncer MÉTODOS: Vinte e quatro pacientes com epidermólise bolhosa (grupo A) e dezoito pacientes com câncer (grupo B) acompanhados pela equipe de dor e cuidados paliativos foram estudados. A avaliação clínica incluiu: características sóciodemográficas, queixas bucais, avaliação da dor orofacial, avaliação dentária, avaliação da qualidade de vida relacionada às atividades de vida diária e condição de saúde geral. RESULTADOS: Ambos os grupos foram homogêneos em relação à faixa etária e distribuição de gênero. Dormência facial, mobilidade dental, alteração do paladar, e dificuldade de fonação estavam presentes apenas no grupo B. Dificuldade de mastigação, disfagia, engasgos, lábios ressecados, e lesões bucais foram mais freqüentes no grupo A que no grupo B, com diferença significante, p<0,0001, p<0,0001, p=0,002, p<0,0001 e p<0,0001 respectivamente. Observou-se uma maior limitação de amplitude de abertura bucal interincisal, número de dentes cariados, prevalência de cárie, e incapacidade na realização das tarefas dos domínios III (alimentar-se) e VII (apanhar) do questionário de qualidade de vida no grupo A em comparação ao B, com diferença significante, p< 0,0001, p=0,0004, p< 0,001, p<0,001, p=0,005 e p<0,0001 respectivamente. Ambos os grupos apresentaram acometimento importante da condição de saúde geral. CONCLUSÕES: As crianças com epidermólise bolhosa em cuidados paliativos têm úlceras e bolhas freqüentes decorrentes da doença e de modo crônico, enquanto as crianças com câncer apresentam episodicamente mucosites associadas ao período de tratamento. Também apresentam maior freqüência de queixas bucais, condição de saúde bucal grave, maior limitação de abertura bucal e pior qualidade de vida para as tarefas diárias que os pacientes com câncer

INTRODUCTION: Epidermolysis bullosa is a genetic chronic disease that affects the quality of life deeply, whose oral symptoms compromised the daily living activities as chewing, swallowing and teeth brushing. . Children with cancer may also have oral manifestations, but transient and usually do not affect the teeth. This study assessed the oral health and the need of oral care in children in palliative care with epidermolysis bullosa compared to children with cancer. METHODS: Twenty-four patients with epidermolysis bullosa (Group A) and 18 cancer patients (Group B) followed up at the Pain and Palliative Care Outpatient Clinic were studied. Clinical assessment included: clinical characteristics, assessment of orofacial pain, oral health, quality of life according to the activities of daily living and general health status. RESULTS: Face numbness, tooth mobility, taste disturbance and speech difficulties were observed only in group B. Difficult chewing, disfagia, gagging, dry lips, oral lesions were more frequent in group A compared to group B, with significant difference, p<0,0001, p<0,0001, p=0,002, p<0,0001 and p<0,0001, respectively. Group A had a greater difficulty opening mouth, number of decay teeth, prevalence of caries and disability regarding the CHAQ eating (III) and reach (VII) domains than group B, with significant difference, p< 0,0001, p=0,0004, p< 0,001, p<0,001, p=0,005 and p<0,0001, respectively. Both groups showed a significant general health impairment. CONCLUSIONS: Epidermolysis bullosa patients in palliative care had chronic oral blistering and ulcerations, due to disease, more frequently than cancer patients, which had oral mucositis as a side effect of the antineoplasic treatment. They also showed greater oral symptoms, poor oral health, greater open mouth limitation and poor quality of life than cancer patients