The Richieri-Costa Pereira Syndrome (RCPS) is an autosomal recessive acrofacial dysostosis characterized by mandibular cleft comprising other craniofacial anomalies as limb defects, Robin Sequence, microstomia, absence of mandibular central incisors, minor ear anomalies, clubfeet and learning disability. This present study was designed to compare cephalometric measurements between 9 individuals with RCPS and 9 controls, matched for gender and age and was conducted at the Hospital for Rehabilitation of Craniofacial Anomalies at the University of São Paulo, Bauru, Brazil. Lateral cephalometrics were used to assess craniofacial and airway linear and angular measurements. In statistical analysis were used t test for analysis of means and Levenes equality of variances. The syndrome group presented severe mandibular hypoplasia and retrognathism, and greater facial convexity, compared with the control group. No statistical differences were detected in airway dimensions The focus of this article was to assess and describe the craniofacial morphology in RCPS, aiming to improve the diagnosis and elaboration of treatment plan in order to keep individuals with RCPS healthy and socially integrated.

A Síndrome de Richieri-Costa Pereira (SRCP) é uma disostose autossômica acrofacial caracterizada pela fissura mandibular e pode estar associada a outras anomalias craniofaciais como defeitos nos membros, Sequência de Robin, microstomia, ausência de incisivos inferiores, anomalias de orelha menor, pés tortos e dificuldades de aprendizado. O objetivo deste estudo foi comparar as medidas cefalométricas de 9 indivíduos com SRCP e 9 controles pareados em gênero e número. Este estudo transversal restrospectivo foi conduzido no Hospital de Reabilitação de Anomalias Craniofaciais da Universidade de São Paulo, Bauru, Brasil. Foram utilizadas radiografias cefalométricas em norma lateral, as quais foram digitalizadas e analizadas em um software para obtenção de medidas angulares e lineares. Foram aplicados na análise estatística o teste t e teste de Levenes para igualdade de variâncias. O grupo sindrômico apresentou severa hipoplasia e retro gnatismo mandibular e convexidade facial aumentada, comparados ao grupo controle. Não foram detectadas diferenças estatísticas nas dimensões de vias aéreas. O foco deste trabalho foi acessar e descrever a morfologia craniofacial de pacientes com SRCP, com o objetivo de melhorar as condições de diagnóstico e elaboração de plano de tratamento para que estes indivíduos permaneçam saudáveis e integrados socialmente.