As fissuras labiopalatinas representam uma das malformações craniofaciais mais comuns. Dentro da classificação das fissuras orofaciais estão as fissuras raras da face que são malformações que afetam outras partes da face e do crânio que não sejam os locais mais comuns, como o lábio e o palato. Este tipo específico de fissura pode estar associado a outras alterações, dentre elas as anomalias dentárias. Objetivo: O objetivo deste trabalho foi realizar uma revisão sistemática da literatura para investigar e descrever os fenótipos dentários diagnosticados em sujeitos com fissuras orofaciais raras, determinando quais os mais frequentes. Métodos: O protocolo e checklist de orientação para esta revisão sistemática seguiu as diretrizes PRISMA (Preferred Reporting Items for Systematic Reviews and Meta-Analyses: The PRISMA Statement. O critério PICo (população, interesse e contexto) foi utilizado para construir a orientação de pesquisa. Foi realizada estratégia de busca ampla da literatura, sem limitação de data em 4 bases de dados online: PUBMED, EMBASE, SCOPUS e WEB OF SCIENCE. O período de realização das buscas ocorreu entre fevereiro e março de 2021. Utilizando as estratégias de busca descritas, foram recuperados 153 registros. A sistemática de seleção dos estudos foi realizada em duas fases, por duas examinadoras. Os dados minerados e coletados foram tabulados em uma planilha no programa Microsoft Excel. Resultados: Dos 153 registros identificados nas buscas nas bases de dados descritas, foram selecionados 12 estudos para compor essa revisão sistemática, sendo que esses estudos foram publicados entre os anos de 2011 e 2020. Quanto a caracterização da casuística, o número total de casos avaliados nesses estudos foi de 53 sujeitos. A média de idade dos pacientes avaliados variou desde recém nascidos até um paciente com 25 anos. Em relação ao sexo, foram 27 do sexo masculino e 26 do sexo feminino. Dentre os tipos de fissuras raras diagnosticados nos estudos selecionados, a fissura do tipo 7 foi a mais relatada. Enquanto a fissura n°11 e a fissura transversa/oblíqua, foram relatadas, apenas, em um estudo, cada uma. Em relação aos fenótipos dentários, foi diagnosticada uma ou mais anomalias dentárias em 18 dos 53 sujeitos que compuseram a casuística geral dessa revisão sistemática. Desses 18 sujeitos, 10 apresentavam ausência dentária de um ou mais dentes e 6 pacientes apresentavam apenas dentes supranumerários. A associação de dois fenótipos dentários diferentes, ausência dentária e dentes supranumerários, foi observada em somente 1 paciente e dente hipomineralizado foi encontrado em 1 paciente. Conclusão: as ausências dentárias e os dentes supranumerários são os fenótipos dentários mais frequentes nos casos de fissuras orofaciais raras.

Cleft lip and palate represent one of the most common craniofacial malformations. Within the classification of orofacial clefts are rare clefts of the face which are malformations that affect parts of the face and skull other than the most common places, such as the lip and palate. This specific type of cleft may be associated with other deviations, including dental anomalies. Goal: The goal of this paper was to carry out a systematic review of literature in order to investigate and describe the dental phenotypes diagnosed in subjects with rare orofacial clefts, thereby determining which are the most frequent. Method: The protocol and guidance checklist for this systematic review followed PRISMA guidelines (Preferred Reporting Items for Systematic Reviews and Meta-Analyses: The PRISMA Statement.) The PICo criterion (population, interest and context) was used for research orientation. A broad literature search strategy was carried out, without date limitation, via four online databases: PUBMED, EMBASE, SCOPUS and WEB OF SCIENCE. This research was carried out between February and March 2021. Using the aforementioned research strategies, 153 records were retrieved. The systematic selection of studies was carried out in two phases, by two examiners. The collected data was tabulated in a spreadsheet in the program Microsoft Excel. Results: Of the 153 records identified in the searches in the databases, 12 studies were selected to compose this systematic review, and these studies were published between the years 2011 and 2020. As for the characterization of the sample, the total number of cases evaluated in these studies was 53 subjects. The mean age of the evaluated patients ranged from newborns to a patient aged 25 years old. Regarding gender, 27 were male and 26 were female. Among the rare cleft types diagnosed in the selected studies, type 7 cleft was the most reported. While the type 11 cleft and the transverse/oblique cleft were reported only in one study, each. Regarding dental phenotypes, one or more dental anomalies were diagnosed in 18 of the 53 subjects who composed the general series of this systematic review. Of these 18 subjects, 10 had one or more missing teeth and 6 had only supernumerary teeth. The association of two different dental phenotypes, tooth absence and supernumerary teeth, was observed in only 1 patient and hypomineralized teeth were found in 1 patient. Conclusion: Missing teeth and supernumerary teeth are the most frequent dental phenotypes in cases of rare orofacial clefts.