Introdução: A doença falciforme (DF) é a afecção hematológica hereditária de maior prevalência no mundo, sendo que a anemia falciforme (AF) é a forma mais grave com elevada morbidade e mortalidade. Alterações cardíacas são reconhecidamente associadas à AF, como aumento cavitário, hipertensão arterial pulmonar e disfunção diastólica do ventrículo esquerdo. No entanto, ainda não existe consenso quanto à função sistólica ventricular nesses pacientes. O objetivo deste estudo foi o de investigar a função ventricular de pacientes com anemia falciforme utilizando o strain e o twist ventricular obtidos pelo speckle tracking bidimensional, e reconhecer os indivíduos sob maior risco cardiovascular, em que a instituição precoce de tratamento específico poderá beneficiar essa população. Métodos: Foram recrutados 40 pacientes com anemia falciforme (23,5 ± 9,3 anos; 24 homens) e 40 controles saudáveis pareados por sexo e idade, submetidos à entrevista estruturada, ecocardiograma transtorácico, cintilografia pulmonar ventilação perfusão e coleta de amostras de sangue. Todos os indivíduos foram submetidos à avaliação ecocardiográfica convencional padrão e subsequente avaliação offline do strain sistólico biventricular e estudo rotacional do ventrículo esquerdo utilizando speckle-tracking ecocardiográfico. Resultados: Os pacientes com AF apresentaram volume do VE indexado, massa do VE indexado, pressão arterial pulmonar e E/E' médio superiores aos controles. As medidas de FE do VE, excursão sistólica do plano da tricúspide (TAPSE), Strain Global do VE (longitudinal, circunferencial, radial) e Strain Global do VD (longitudinal) não evidenciaram diferenças entre os grupos. Twist VE se mostrou reduzido em comparação aos controles (7,4 ± 1,2? vs 10,7 ± 1,8? , P <0,0001 ) e Tempo de pico de rotação apical prolongado (366,7 ± 26,1ms vs 344,6 ± 11,7ms , P <0,0001 ). Algumas variáveis se mostraram fortemente relacionadas ao twist VE, como índice de gravidade clínico (Rho= - 0,97, Z value= - 6,05, P < 0,0001), relação E/E' médio (r = 0,94, F valor= 156.9, p<0,0001), IVDFVE (índice do volume diastólico final do ventrículo esquerdo)(r = 0,81 e p<0,0001) e pressão sistólica arterial pulmonar (r = 0,72 e p<0,0001). Conclusões: Os resultados deste trabalho indicam que o twist ventricular esquerdo derivado do speckle tracking bidimensional encontra-se alterado em pacientes com anemia falciforme e função sistólica ventricular preservada, avaliada pela metodologia convencional, e existe forte correlação entre o twist ventricular esquerdo e o índice clínico de gravidade, relação E/E', índice do volume diastólico final do ventrículo esquerdo e pressão sistólica arterial pulmonar.

Background: Sickle cell disease (SCD) is the most prevalent hematological condition in the world, with sickle cell anemia (SCA) being its most serious form, displaying a high level of morbidity and mortality. Cardiac changes are known to be associated with SCA, including an increase in cardiac chamber size, pulmonary hypertension and left ventricle diastolic dysfunction. However, there is still no consensus regarding the ventricular systolic function in these patients. The purpose of this study is to investigate the ventricular function of patients with sickle cell anemia utilizing the strain and ventricular twist, obtained by two-dimensional speckle tracking, as well as to identify individuals with higher cardiovascular risk, in which early application of specific treatment could benefit this group of people. Methods: 40 patients were recruited with sickle cell anemia (ages 23.5 ± 9.3 years; 24 males) and 40 healthy control individuals paired by gender and age, submitted to structured interviews, transthoracic echocardiogram, pulmonary scintigraphy and collection of blood samples. All individuals were submitted to a standard echocardiographic evaluation and subsequent off line evaluation of the biventricular systolic strain and rotational study of the left ventricle using echocardiographic speckle-tracking. Results: Patients with SCA presented LV volume indices, LV mass Indices, pulmonary arterial pressure and E/ E' ratios statistically higher than the control individuals. Measurements of Ejection Fraction (EF) of the left ventricle, tricuspid annular plane systolic excursion (TAPSE), Overall LV Strain (Longitudinal, Circumferential, and Radial) and Overall RV Strain (Longitudinal) did not present differences between the groups. LV twist was significantly lower in relation to the control group (7,4 ± 1,2? vs 10,7 ± 1,8? , P <0,0001 ) and prolonged time to peak apical rotation (366.7 ± 26.1ms vs 344.6 ± 11.7ms , P <0.0001 ). In addition, some variables showed themselves to be strongly related to LV twist such as the clinical severity index ( Rho= - 0.97, Z value= - 6.05, P < 0.0001), E/E' Ratio (r = 0.94, F value=156.9 e p<0.0001) ), left ventricle end diastolic volume index (LVEDV index) (r = 0,81, p<0,0001) and pulmonary systolic arterial pressure (r = 0.72 e p<0.0001). Conclusions: The results of this study indicate that the left ventricular twist derived from two-dimensional speckle tracking is altered in patients with sickle cell anemia and a preserved ventricular systolic function, evaluated using conventional methodology and that there is a strong correlation between left ventricular twist and the clinical severity index, E/E' ratio, left ventricle end diastolic volume index and the pulmonary systolic arterial pressure.